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紅斑狼瘡

全身性紅斑狼瘡其名可回溯於十九世紀,發現患者面部赤紅的病症像狼咬過的傷痕,而拉丁文中狼為LUPUS狼瘡,以後有位皮膚科醫師觀察到患者鼻樑和兩頰有明顯的紅斑,其英文為ERYTHEMATOSUS紅斑,之後,發現這種疾病不僅影響皮膚,亦影響全身各個器官,再加上SYSTEMIC全身性從此正名為SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS,全身性紅斑狼瘡,簡稱為SLE。由於這名稱駭人聽聞,觸目心驚,聞病色變,是諱疾忌醫,因此取其英文諧音,稱之為思樂醫。 紅斑狼瘡可大分為三類: (一) 新生兒狼瘡:紅斑狼瘡母親生下的嬰兒。 新生兒狼瘡的表現可分為兩種:一是出生時有暫時之抗細胞核抗體(ANA)陽性或臉部、手腳紅斑,通常這些情況在半年左右會逐漸消失。就算小孩有新生兒狼瘡也無法預知以後會不會患紅斑狼瘡。另一是永久性的心臟變化:如先天性缺損及心臟阻斷等問題。這和母體血液中之某一抗體有關,但母親有此抗體也只有5%胎兒會發生此類問題。 (二)由藥物引起的: 如使用抗肺結核的因納(INH)、抗高血壓(Apresoline)和抗顛癇(Dilantin)藥物容易引起狼瘡,然通常此類狼瘡在停藥後一年會消失。 (三)典型的狼瘡: 即常見的一型。紅斑狼瘡不是一種遺傳病,然致病性是可遺傳的,紅斑狼瘡的致病性包含許多因素,如內分泌、環境、濾過性病毒感染和遺傳基因,數個因素的組合才會發病。從基因學觀點分析,若本人有狼瘡,而姊妹得狼瘡之機率是1%;同卵雙胞胎中一人有狼瘡,另一人得病機率是70 %。家族中有紅斑狼瘡的病史,相對地,小孩得紅斑狼瘡的機率也增加。然目前尚無正式的父母和子女同時患有紅斑狼瘡的百分比報告。紅斑狼瘡好發於20-40歲年輕女性;女性發生率約為男性的9.5 倍。 主要是女性性荷爾蒙可直接影響到免疫細胞中之T淋巴球;使狼瘡病情惡化。男性荷爾蒙會使「抑制性毒殺性T 細胞」功能較好,而不致產生太多自體抗體;反之,女性會使「抑制性毒殺性T細胞」 功能較差,輔助性功能較好,而產生較多的自體免疫抗體。
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